{"id":2944,"date":"2015-02-09T11:45:41","date_gmt":"2015-02-09T11:45:41","guid":{"rendered":"http:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/nachrichten\/?p=2944"},"modified":"2015-02-03T11:46:24","modified_gmt":"2015-02-03T11:46:24","slug":"gastrointestinale-blutungen-bei-aortenstenose-das-heyde-syndrom-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/nachrichten\/gastrointestinale-blutungen-bei-aortenstenose-das-heyde-syndrom-2\/","title":{"rendered":"Gastrointestinale Blutungen bei Aortenstenose \u2013 das Heyde-Syndrom"},"content":{"rendered":"

AMB 2012, 46<\/strong>, 96<\/p>\n

Gastrointestinale Blutungen bei Aortenstenose \u2013 das Heyde-Syndrom<\/h2>\n

Im N. Engl. J. Med. wurde k\u00fcrzlich eindrucksvoll dargestellt, wie wichtig exakte Anamnesen und klinische Untersuchungen sind und wie es von einer klinischen Beobachtung zur Aufkl\u00e4rung eines komplizierten Pathomechanismus kommen kann (1). Im Jahre 1958 hatte E.C. Heyde, ein Allgemeinarzt aus Vancouver, Washington, in einem Leserbrief an das N. Engl. J. Med. geschildert, dass er in seinem Berufsleben mindestens zehn Patienten mit Aortenstenose gesehen hat, die massiv aus dem Intestinaltrakt geblutet hatten (2). Er fragt in seinem Brief nach Erfahrungen und Beobachtungen anderer Kollegen, da er in der Literatur zu dieser Assoziation nichts gefunden hatte. 28 Jahre sp\u00e4ter wurden gastrointestinale Angiodysplasien als Ursache solcher Blutungen entdeckt (3). Weitere Aufkl\u00e4rung ergab eine Mitteilung \u00fcber 14 Patienten mit gastrointestinalen Blutungen, die nach einem Aortenklappenersatz wegen Aortenstenose keine Blutungsereignisse mehr hatten (4). Zwei Arbeitsgruppen hatten ein Jahr zuvor nachgewiesen, dass Multimere des von-Willebrand-Faktors (VWF) bei angeborenen und erworbenen Aortenstenosen verringert sind (5,\u00a06). Der VWF ist ein 2050-Aminos\u00e4ure-Protein-Monomer, das zu einer 250-kD Subeinheit dimerisiert. Im Blutplasma multimerisiert diese Untereinheit zu Komplexen von 20-40 und manchmal zu noch gr\u00f6\u00dferen Multimeren. Diese gro\u00dfen Multimere sind besonders wichtig f\u00fcr die H\u00e4mostase. Bei den meisten Patienten mit Aortenstenose sind die hochmolekularen Multimere vermindert (8). Dieser Zustand ist assoziiert mit einer verringerten Thrombozytenadh\u00e4sion und -aggregation (8) und bessert sich nach einem Aortenklappenersatz deutlich. Die Erkl\u00e4rung ist folgende: Die gro\u00dfen Multimere im Plasma haben normalerweise eine gewickelte molekulare Form. Durch die verst\u00e4rkten Scherkr\u00e4fte im Bereich hochgradiger Aortenstenosen kommt es zu einer Konformations\u00e4nderung, d.h. die Wicklungen werden gestreckt. Dadurch wird eine bestimmte Dom\u00e4ne f\u00fcr die Plasmaprotease ADAMTS13 zug\u00e4nglich, die das multimere Molek\u00fcl zerschneidet (9,\u00a010). Die H\u00e4mostase wird durch diese Ver\u00e4nderung gest\u00f6rt, und es kommt h\u00e4ufiger zu Blutungen, z.B. aus Angiodysplasien der Darmschleimhaut, wo in den anatomisch ver\u00e4nderten Gef\u00e4\u00dfen ebenfalls gr\u00f6\u00dfere Scherkr\u00e4fte auftreten. Aufgrund der ver\u00e4nderten Flie\u00dfbedingungen k\u00f6nnen solche Angiodysplasien auch mit Doppler-Ultraschall nachgewiesen werden (7). Inzwischen gibt es sogar Hinweise, dass aktive Formen des VWF auch dabei mitwirken, die Morphologie der Kapillaren zu erhalten und somit keine Angiodysplasien entstehen (11).<\/p>\n

Die bemerkenswerte klinische Beobachtung, die E.C. Heyde in einem Leserbrief mitgeteilt hat, ist nach 50 Jahren weitgehend gekl\u00e4rt.<\/p>\n

Literatur<\/b><\/p>\n

    \n
  1. Loscalzo, J.:N. Engl. J. Med. 2012, 367<\/b>, 1954. \"Link<\/a><\/li>\n
  2. Heyde,E.C.: N. Engl. J. Med. 1958, 259<\/b>, 196.<\/li>\n
  3. Greenstein, R.J., etal.: Am. J. Surg. 1986, 151<\/b>, 347. \"Link<\/a><\/li>\n
  4. King,R.M., et al.: Ann. Thorac. Surg. 1987, 44<\/b>, 514. \"Link<\/a><\/li>\n
  5. Gill,J.C., et al.: Blood 1986, 67<\/b>, 758. \"Link<\/a><\/li>\n
  6. Salzmann,E.W., et al.: N. Engl. J. Med. 1986, 314<\/b>, 1402. \"Link<\/a><\/li>\n
  7. Jaspersen, D., etal.: Gastointest. Endosc.1994, 40<\/b>, 40. \"Link<\/a><\/li>\n
  8. Panzer,S., et al.: Thromb. Haemost. 2010, 103<\/b>, 408. \"Link<\/a><\/li>\n
  9. Tsai, H.M.,et al.: Blood 1994, 83<\/b>, 2171. \"Link<\/a><\/li>\n
  10. Crawley,J.T., et al.: Blood 2011, 118<\/b>, 3212. \"Link<\/a><\/li>\n
  11. Ho-Tin-No\u00e9,B., et al.: J.Thromb. Haemost. 2011, 9 Suppl. 1<\/b>, 56. \"Link<\/a><\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    Schlagworte zum Artikel:<\/b><\/p>\n

    Angiodysplasie,<\/a> Aortenklappen-Stenose<\/a> Aortenklappenstenose,<\/a> Aortenstenose,<\/a> Heyde-Syndrom,<\/a> von Willebrand-Faktor,<\/a><\/p>\n

     <\/p>\n

    Alle Artikel zum Schlagwort: Aortenstenose<\/strong><\/p>\n

    Biologischer oder mechanischer Ersatz der Aortenklappe? Langzeitergebnisse bei Patienten zwischen 50 und 69 Jahren<\/a>\u00a02014, 48<\/b>, 94<\/a><\/p>\n

    Gastrointestinale Blutungen bei Aortenstenose \u2013 das Heyde-Syndrom<\/a>\u00a02012, 46<\/b>, 96<\/a><\/p>\n

    Katheterinterventionelle Aortenklappen-Implantation: spezielle Risiken und hohe Kosten<\/a>\u00a02012, 46<\/b>, 89<\/a><\/p>\n

     <\/p>\n

    Verl\u00e4ssliche Daten zu Arzneimitteln<\/strong><\/p>\n

    DER ARZNEIMITTELBRIEF<\/strong> informiert seit 1967 \u00c4rzte, Medizinstudenten, Apotheker und Angeh\u00f6rige anderer Heilberufe \u00fcber Nutzen und Risiken von Arzneimitteln.<\/p>\n

    DER ARZNEIMITTELBRIEF<\/strong> erscheint als unabh\u00e4ngige Zeitschrift ohne Werbeanzeigen der Pharmaindustrie. Er wird ausschlie\u00dflich durch seine Leserinnen und Leser, d. h. durch die Abonnenten, finanziert. Wir bitten Sie deshalb um Verst\u00e4ndnis, dass wir aktuelle Artikel nur auszugsweise ver\u00f6ffentlichen k\u00f6nnen.<\/p>\n

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