{"id":378,"date":"1997-05-01T12:03:00","date_gmt":"1997-05-01T10:03:00","guid":{"rendered":"https:\/\/der-arzneimittelbrief.com\/artikel\/1997\/praktische-richtlinien-der-american-society-of-hematology-ash-zur-diagnostik-und-therapie-der-idiopathischen-thrombozytopenischen-purpura-itp"},"modified":"1997-05-01T12:03:00","modified_gmt":"1997-05-01T10:03:00","slug":"praktische-richtlinien-der-american-society-of-hematology-ash-zur-diagnostik-und-therapie-der-idiopathischen-thrombozytopenischen-purpura-itp","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/nachrichten\/praktische-richtlinien-der-american-society-of-hematology-ash-zur-diagnostik-und-therapie-der-idiopathischen-thrombozytopenischen-purpura-itp\/","title":{"rendered":"Praktische Richtlinien der American Society of Hematology (ASH) zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP)"},"content":{"rendered":"<p>Die ITP, heute auch als prim\u00e4re Autoimmunthrombozytopenie bezeichnet, ist eine h\u00e4ufige h\u00e4matologische Erkrankung mit einer lnzidenz von etwa 10 bis 125 Neuerkrankungen (Kinder und Erwachsene) pro Jahr (bezogen auf 1000000 Personen). Da bisher nur wenige randomisierte kontrollierte Studien bei der ITP durchgef\u00fchrt wurden, besteht weiterhin Unsicherheit hinsichtlich der initialen diagnostischen Abkl\u00e4rung und des therapeutischen Vorgehens bei dieser Erkrankung. Von der ASH wurde deshalb 1994 eine Kommission &#8211; bestehend aus 13 H\u00e4matologen (P\u00e4diater und Internisten) und 2 Experten &#8211; auf dem Gebiet der klinischen Epidemiologie bzw. der Abfassung praktischer Richtlinien berufen, die Empfehlungen f\u00fcr Diagnostik und Therapie der ITP bei Kindern, Erwachsenen, Schwangeren und Neugeborenen (von M\u00fcttern mit ITP) erarbeiten sollten. Grundlage der Richtlinien bildeten die in der medizinischen Literatur zwischen 1966 und 1994 publizierten Arbeiten zur ITP und ein umfangreicher Fragebogen zu Diagnostik und Therapie mit mehr als 1300 klinischen Szenarien, der von den Kommissionsmitgliedern unabh\u00e4ngig beantwortet wurde. Die Richtlinien beziehen sich ausschlie\u00dflich auf Patienten mit isolierter ITP, d.h. keinem Hinweis auf andere Ursachen einer Thrombozytopenie (z.B. HIV-Infektion, systemischer Lupus erythematodes, Myelodysplasie, Medikamente; vgl. AMB 1994, <B>28<\/B>, 13).<\/p>\n<p>Wir m\u00f6chten im folgenden kurz auf die Empfehlungen zum Vorgehen bei Erwachsenen mit ITP eingehen und im \u00fcbrigen auf die sehr ausf\u00fchrliche Publikation der ASH-Kommission verweisen (J.N. George et al.: Blood <a href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/entrez\/query.fcgi?cmd=Retrieve&#038;db=PubMed&#038;list_uids=8704187&#038;dopt=Abstract\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">1996, <B>88<\/B>, 3<\/a>). Die Diagnose ITP basiert grunds\u00e4tzlich auf gr\u00fcndlicher Anamnese, k\u00f6rperlicher Untersuchung und vollst\u00e4ndigem Blutbild mit morphologischer Beurteilung eines Blutausstriches. Wesentliches Ziel dieser Untersuchungen ist der Ausschlu\u00df anderer Ursachen f\u00fcr eine Thrombozytopenie. Bei Patienten mit entsprechenden Risikofaktoren sollte zus\u00e4tzlich ein Test auf HIV-Antik\u00f6rper und bei Patienten \u00e4lter als 60 Jahre bzw. vor geplanter Splenektomie eine Knochenmarkpunktion (KMP) durchgef\u00fchrt werden. Hinsichtlich der Notwendigkeit einer KMP bei j\u00fcngeren Patienten bestand kein Konsens. Weiterf\u00fchrende diagnostische Ma\u00dfnahmen (z.B. Nachweis pl\u00e4ttchenspezifischer bzw. von Antiphospholipid-Antik\u00f6rpern, direkter Coombs-Test) sollten nur bei Befunden, die f\u00fcr ITP atypisch sind, veranla\u00dft werden. Die Indikation f\u00fcr eine medikament\u00f6se Therapie mit Glukokortikoiden (z.B. Prednison 1-2 mg\/kg\/d) besteht bei Patienten mit ITP und Thrombozyten < 20\/nl bis 30\/nl sowie bei Patienten mit Thrombozyten < 50\/nl und deutlichen Zeichen der h\u00e4morrhagischen Diathese oder Blutungsgef\u00e4hrdung (z.B. arterielle Hypertonie, Ulkuskrankheit). Bei Patienten mit ITP und schwerer, lebensbedrohlicher Blutung sollte die initiale Therapie eine hochdosierte parenterale Gabe von Glukokortikoiden (z.B. Methylprednisolon 1 g\/d 3 Tage lang), intraven\u00f6se Immunglobuline (Ivlg, z.B. 1 g\/kg\/d an 2 aufeinanderfolgenden Tagen) und eine Substitution mit Thrombozytenkonzentraten umfassen. Eine station\u00e4re Aufnahme von asymptomatischen Patienten mit Thrombozyten > 20\/nl wurde ebensowenig wie eine medikament\u00f6se Therapie bei Patienten mit Thrombozyten > 50\/nl empfohlen. F\u00fcr Patienten mit h\u00e4morrhagischer Diathese (z.B. Epistaxis, Menorrhagie) und Thrombozyten < 30\/nl trotz 4- bis 6w\u00f6chiger medikament\u00f6ser Therapie wurde die Splenektomie als geeignete Ma\u00dfnahme angesehen. Bei elektiver Splenektomie ist eine pr\u00e4operative medikament\u00f6se Therapie mit Ivlg oder Glukokortikoiden nur bei Thrombozyten < 50\/nI indiziert. F\u00fcr Patienten mit persistierender Thrombozytopenie < 30\/nl und h\u00e4morrhagischer Diathese nach prim\u00e4rer Behandlung mit Glukokortikoiden sowie Splenektomie stehen verschiedene Therapieoptionen zur Verf\u00fcgung (z.B. ggf. Entfernung einer akzessorischen Milz, Ivlg, hochdosierte Glukokortikoide, Danazol, Azathioprin, Cyclophosphamid; vgl. AMB 1992, <B>26<\/B>, 13; 1994, <B>28<\/B>, 63 und 1995, <B>29<\/B>, 71), wobei allerdings kein Konsens hinsichtlich des konkreten Vorgehens bestand.<\/p>\n<p><B>Fazit:<\/B> Die Richtlinien der ASH f\u00fcr Diagnostik und Therapie der ITP k\u00f6nnen als Entscheidungshilfe in speziellen klinischen Situationen herangezogen werden und vermitteln einen umfassenden \u00dcberblick \u00fcber die bei ITP bisher durchgef\u00fchrten klinischen Studien. Insbesondere die Empfehlungen zum diagnostischen bzw. therapeutischen Vorgehen bei Kindern mit ITP wurden inzwischen kritisiert (G.R. Buchanan et al.: Blood <a href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/entrez\/query.fcgi?cmd=Retrieve&#038;db=PubMed&#038;list_uids=9028973&#038;dopt=Abstract\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">1997, <B>89<\/B>, 1464<\/a>) und verdeutlichen, da\u00df unter p\u00e4diatrischen H\u00e4matologen derzeit kein Konsens bez\u00fcglich der Indikationen f\u00fcr den Beginn einer medikament\u00f6sen Therapie besteht.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Die ITP, heute auch als prim\u00e4re Autoimmunthrombozytopenie bezeichnet, ist eine h\u00e4ufige h\u00e4matologische Erkrankung mit einer lnzidenz von etwa 10 bis 125 Neuerkrankungen (Kinder und Erwachsene) pro Jahr (bezogen auf 1000000 Personen). 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