{"id":394,"date":"1997-07-01T12:04:00","date_gmt":"1997-07-01T10:04:00","guid":{"rendered":"https:\/\/der-arzneimittelbrief.com\/artikel\/1997\/patienten-mit-idiopathischer-thrombozytopenischer-purpura-itp-die-auf-hochdosierte-intravenoese-immunglobuline-ansprechen-profitieren-von-splenektomie"},"modified":"1997-07-01T12:04:00","modified_gmt":"1997-07-01T10:04:00","slug":"patienten-mit-idiopathischer-thrombozytopenischer-purpura-itp-die-auf-hochdosierte-intravenoese-immunglobuline-ansprechen-profitieren-von-splenektomie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/nachrichten\/patienten-mit-idiopathischer-thrombozytopenischer-purpura-itp-die-auf-hochdosierte-intravenoese-immunglobuline-ansprechen-profitieren-von-splenektomie\/","title":{"rendered":"Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura (ITP), die auf hochdosierte intraven\u00f6se Immunglobuline ansprechen, profitieren von Splenektomie"},"content":{"rendered":"<p>Wir haben k\u00fcrzlich auf Richtlinien der American Society of Hematology (ASH) zur Diagnostik und Therapie der ITP hingewiesen (vgl. <a href=\"http:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/de\/Artikel.aspx?SN=5831\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">AMB 1997, <B>31<\/B>, 38<\/a>). In diesen Richtlinien wird f\u00fcr Patienten mit h\u00e4morrhagischer Diathese und persistierender Thrombozytopenie (< 30\/nl) nach 4- bis 6w\u00f6chiger medikament\u00f6ser Therapie die Splenektomie empfohlen, von der etwa zwei Drittel der Patienten profitieren. Die bisher analysierten Parameter (u.a. Ansprechen auf Glukokortikoide, Alter, Geschlecht, Abbau radioaktiv markierter Thrombozyten in Leber und Milz) erm\u00f6glichen keine eindeutige Voraussage, welche Patienten mit chronischer ITP nach Splenektomie langfristig einen deutlichen Anstieg oder sogar eine Normalisierung der Thrombozytenwerte zeigen. Da die Gabe hochdosierter Immunglobuline (IVIG) zur Blockade der Fc-Rezeptoren auf phagozytierenden Zellen in der MiIz f\u00fchrt (vgl. AMB 1992, <B>26<\/B>, 84 und 1992, <B>26<\/B>, 13), was funktionell einer vor\u00fcbergehenden medikament\u00f6sen Splenektomie entspricht, stellte eine kanadische Arbeitsgruppe die Hypothese auf, da\u00df Patienten mit gutem Ansprechen auf IVIG auch nach Splenektomie einen deutlichen Anstieg der Thrombozyten zeigen. Die Hypothese wurde von ihnen in einer retrospektiven Analyse bei 30 Patienten mit ITP und mindestens 3 Monate lang persistierender Thrombozytopenie (< 150\/nl) \u00fcberpr\u00fcft (Law, C., et al.: N. Engl. J. Med. <a href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/entrez\/query.fcgi?cmd=Retrieve&#038;db=PubMed&#038;list_uids=9154768&#038;dopt=Abstract\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">1997, <B>336<\/B>, 1494<\/a>). Alle Patienten erhielten vor Splenektomie IVIG in der Dosierung von 1 g\/kg\/d insgesamt 2 Tage lang. Das Ansprechen auf IVIG und Splenektomie wurde wie folgt beurteilt: 1. <I>sehr gutes Ansprechen <\/I>bei Thrombozyten > 150\/nI; <I>2. Gutes Ansprechen <\/I>bei Thrombozyten zwischen 50 und 150\/nl; 3. <I>schlechtes Ansprechen <\/I>bei Thrombozyten < 50\/nl. Patienten mit serologischen Hinweisen oder Risikofaktoren f\u00fcr eine HIV-Infektion bzw. mit systemischem Lupus erythematodes wurden ausgeschlossen.\n\nDer Vergleich des Ansprechens der Thrombozytenwerte auf die Gabe hochdosierter IVIG bzw. die Splenektomie ergab, da\u00df alle 9 Patienten mit schlechtem Ansprechen auf IVIG auch nach Splenektomie keinen deutlichen Anstieg der Thrombozyten zeigten und eine weitere medikament\u00f6se Therapie ben\u00f6tigten. Demgegen\u00fcber fand sich bei 19 von 21 Patienten mit gutem oder sehr gutem Ansprechen auf IVIG auch nach Splenektomie ein Anstieg der Thrombozyten auf Werte > 50\/nI; eine medikament\u00f6se Therapie war bei keinem dieser Patienten in der anschlie\u00dfenden Beobachtungszeit (12 Monate bis 8 Jahre) erforderlich. Nur 2 Patienten mit gutem oder sehr gutem Ansprechen auf IVIG hatten nach Splenektomie keinen ad\u00e4quaten Anstieg der Thrombozyten. Unterschiede im Ansprechen auf IVIG bzw. Splenektomie bei Kindern oder Erwachsenen konnten in dieser Studie aufgrund der relativ geringen Patientenzahl (12 Kinder j\u00fcnger als 15 Jahre, 18 Erwachsene) nicht analysiert werden.<\/p>\n<p>Interessanterweise ergab eine Knochenmarkpunktion (vor Splenektomie nur bei 14 der 30 Patienten durchgef\u00fchrt) bei 2 der auf IVIG und Splenektomie schlecht ansprechenden Patienten morphologisch bzw. zytogenetisch einen Befund, der gegen die Diagnose ITP sprach. Dies unterstreicht die Bedeutung der Knochenmarkpunktion vor Splenektomie, deren Notwendigkeit auch in den Richtlinien der ASH betont wird.<\/p>\n<p><B>Fazit:<\/B> Bei Patienten mit chronischer ITP korrelieren das Ansprechen auf hochdosierte IVIG und der Anstieg der Thrombozyten nach Splenektomie. Insbesondere bei j\u00fcngeren und \u00e4lteren Patienten mit refrakt\u00e4rer ITP, bei denen die Indikation zur Splenektomie wegen m\u00f6glicher postoperativer Komplikationen bzw. m\u00f6glicher immunologischer Konsequenzen zur\u00fcckhaltend gestellt wird, kann das Ansprechen auf hochdosierte IVIG bei den Therapieentscheidungen hilfreich sein.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Wir haben k\u00fcrzlich auf Richtlinien der American Society of Hematology (ASH) zur Diagnostik und Therapie der ITP hingewiesen (vgl. AMB 1997, 31, 38). In diesen Richtlinien wird f\u00fcr Patienten mit h\u00e4morrhagischer Diathese und persistierender Thrombozytopenie (< 30\/nl) nach 4- bis 6w\u00f6chiger medikament\u00f6ser Therapie die Splenektomie empfohlen, von der etwa zwei Drittel der Patienten profitieren. 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