Zugelassene Indikationen f\u00fcr eine Behandlung mit Wachstumshormon sind in Deutschland: Wachstumshormon-Mangelzustand einschlie\u00dflich neurosekretorische Dysfunktion des STH und eines biologisch nicht wirksamen Wachstumshormons (34). Wachstumshormon ist weiterhin zugelassen zur Therapie des Kleinwuchses beim Ullrich-Turner-Syndrom (s.u.) und des renalen Kleinwuchses sowie zur Behandlung des Wachstumshormonmangels im Erwachsenenalter (19).<\/p>\n
Kontraindikationen f\u00fcr eine Behandlung mit Wachstumshormon sind aktive maligne Erkrankungen, eine proliferative Retinopathie und schwere irreversible neurodegenerative Erkrankungen. Mit der Behandlung eines Wachstumshormonmangels bei Kindern mit ehemaligen Tumorleiden bzw. Leuk\u00e4mie wird meist erst 2 Jahre nach Therapieende begonnen. Ein erh\u00f6htes Risiko f\u00fcr ein Rezidiv besteht bei Leuk\u00e4mie-Patienten bzw. bei Patienten mit Hirntumoren nach derzeitigem Kenntnisstand nicht (4, 27, 28).<\/p>\n
Die Therapie des Kleinwuchses infolge eines IGF-l-Mangels, der bedingt ist durch einen STH-Rezeptor-Defekt (Laron-Kleinwuchs), erfolgt heute mit biogenetisch gewonnenem IGF-l (40-120 \u00b5g\/kg KG 2maI t\u00e4glich, Durchschnittsdosis 80 \u00b5g\/kg KG).<\/p>\n
Andere Formen des Kleinwuchses mit endokrinen St\u00f6rungen:<\/b> Der heute seltenere, durch Hypothyreose bedingte Kleinwuchs wird mit L-Thyroxin behandelt (100 \u00b5g\/m2<\/sup>\/d). Unter dieser Therapie kommt es zu einem Aufholwachstum und zur Normalisierung der Wachstumsrate.<\/p>\n Bei einem psychosozial bedingten Kleinwuchs, bei dem es auch zum Abfall der STH-Aussch\u00fcttung kommen kann, ist eine Familientherapie bzw. ein Milieuwechsel erforderlich.<\/p>\n Bei der h\u00e4ufigsten Kleinwuchsform, der konstitutionellen Entwicklungsverz\u00f6gerung (harmonische Retardierung von L\u00e4nge und Knochenalter; Wachstum unterhalb der 3. Perzentile, aber parallel zu dieser), wird zeitweilig auch eine verminderte Aussch\u00fcttung des Wachstumshormons beobachtet. Eine Therapie mit STH oder tempor\u00e4r mit Anabolika sollte aber nur in Einzelf\u00e4llen mit extremer psychischer Belastung (z.B. Suizidgefahr) erfolgen.<\/p>\n Der Kleinwuchs bei dem im Kindes- und Jugendalter seltenen Cushing-Syndrom ist durch die Beseitigung der Quelle des Kortisolexzesses (Adenom oder Tumor) zu korrigieren.<\/p>\n Kleinwuchs ohne Wachstumshormonmangel:<\/b> Renaler Kleinwuchs: <\/i>Eine Wachstumsretardierung findet sich vor allem bei angeborenen Tubulopathien und bei chronischer Niereninsuffizienz. Eine Behandlung mit hohen Dosen STH (0,35 mg STH\/kg KG Woche) f\u00fchrt zu einem IGF-Anstieg und der 150 kDa-Fraktion des IGF-BP3 sowie zur Zunahme der Wachstumsgeschwindigkeit (21, 32).<\/p>\n Ullrich-Turner-Syndrom (UTR): <\/i>Das konstanteste Symptom des UTS ist der Kleinwuchs. Daneben sind vor allem die Ovarialinsuffizienz, Herz-, Nieren-, Augen- und H\u00f6rst\u00f6rungen zu beachten (8). Durch eine Wachstumshormontherapie (Beginn mit 0,05 mg\/kg KG\/d bzw. 1,0 IE\/kg KG\/Woche; m\u00f6glicher Therapiebeginn 2 Jahre, Therapiebeginn in der Praxis meist mit 10 Jahren) kann die Endgr\u00f6\u00dfe bei einem Teil der Patienten verbessert werden. Mitunter wird im Alter von 9 bis 12 Jahren zus\u00e4tzlich das Androgen Oxandrolon (Dosierung 0,0625 mg\/kg KG\/d) verabreicht. Die Therapiedauer sollte bis zu einem Knochenalter von 14 bis 15 Jahren fortgef\u00fchrt und bei einer Wachstumsgeschwin\u00addigkeit von weniger als 2,5 cm\/Jahr abgebrochen werden (8). Vor Therapiebeginn ist eine St\u00f6rung der Glukosetole\u00adranz auszuschlie\u00dfen. Eine abschlie\u00dfende Beurteilung der Erfolge einer STH-Therapie ist noch nicht m\u00f6glich. Desglei\u00adchen ist auch die Rolle der unter der Therapie auftretenden erh\u00f6hten Serumkonzentrationen von Lipoprotein A noch nicht gekl\u00e4rt (31). Eine \u00d6strogensubstitution sollte im Alter von 12 bis 15 Jahren mit sehr niedrigen Dosen, z.B. 50 bis 100 mg\/kg KG Ethinylestradiol (oder ad\u00e4quate Dosis von konjugiertem \u00d6strogen: 30), beginnen und in 2 bis 3 Jahren auf eine Vollsubstitutionsdosis gesteigert werden.<\/p>\n Achondroplasie, Hypochondroplasie: <\/i>Die H\u00e4ufigkeit der Knorpel-Knochen-Entwicklungsst\u00f6rung Achondroplasie betr\u00e4gt 1:20000 Geburten. Zugrunde liegende St\u00f6rung ist ein Defekt des Gens, das den Fibroblastenwachstumsfak\u00adtor-Rezeptor vom Typ 3 (FGFR 3) codiert. Patienten mit Hypochondroplasie k\u00f6nnen diesen oder einen anderen Defekt haben. Die Ergebnisse der Behandlung der Achon\u00addroplasie mit Wachstumshormon sind nicht befriedigend. Bei einem Teil der Patienten mit Hypochondroplasie wur\u00adden unter hoher STH-Dosierung (20 bis 30 IE\/m2 <\/sup>Woche) z.T. Erfolge gesehen (2). Ergebnisse der erreichten End\u00adgr\u00f6\u00dfen liegen noch nicht vor. Im Einzelfall ist nach Abw\u00e4gen aller Risiken auch eine operative Beinverl\u00e4ngerung m\u00f6g\u00adlich (29).<\/p>\n Osteogenesis imperfecta: <\/i>Bei Osteogenesis imperfecta Typ 1 wurde in einer Studie mit 14 Patienten eine Steigerung der Wachstumsrate und Erh\u00f6hung der Knochendichte festgestellt (1).<\/p>\n Idiopathischer Kleinwuchs: <\/i>Voraussetzung f\u00fcr diese Diagnose ist, da\u00df organische oder psychische Erkrankungen und ein Hormonmangel ausgeschlossen wurden. Bei den Patienten gibt es solche, die kleine Eltern und andere, die normal gro\u00dfe Eltern haben. Die STH-Behandlung dieser Patienten wird von einzelnen Autoren positiv eingesch\u00e4tzt (13). In den meisten Studien konnten keine befriedigenden Langzeitergebnisse erzielt werden (5,6,23). Eine Behandlung dieser Patienten erscheint daher und wegen der hohen Kosten der STH-Therapie nicht gerechtfertigt.<\/p>\n Intrauteriner Kleinwuchs: <\/i>Neugeborene, die bei normaler Tragzeit untergewichtig geboren werden, holen in 65 bis 90% der F\u00e4lle diesen R\u00fcckstand bis zum Alter von 5 Jahren auf. Die verbleibenden 10 bis 20% der Kinder gleichen diesen Wachstumsr\u00fcckstand nicht aus. Unter Wachstumshormondosen, die das 2- bis 3fache der Substitutionsdosis betragen (1,4 bis 2 IU\/kg KG\/Woche), kommt es bei diesen Patienten zu einem Anstieg der Wachstumsgeschwindigkeit und vermutlich der Wachstumsprognose (7, 36, 37). Eine fr\u00fche Behandlung pr\u00e4pubert\u00e4rer Kinder hat eine geringere Akzeleration des Knochenalters zur Folge.<\/p>\n Kleinwuchs beim Prader-Willi-Labhart-Syndrom (PWL):<\/i> Neugeborene mit PWL fallen durch Muskelhypotonie und Mangelgedeihen auf. Sp\u00e4ter ist neben der Adipositas und dem sekund\u00e4ren Hypogonadismus der Kleinwuchs ein f\u00fchrendes Symptom. Eine Therapie mit Wachstumshormon ist bei den Patienten indiziert, bei denen ein STH-Mangel nachweisbar ist (9, 11, 17).<\/p>\n Kleinwuchs bei Phosphatdiabetes (X-gebundene famili\u00e4re hypophosphat\u00e4mische Rachitis): <\/i>Die Frage, ob durch eine Therapie mit Wachstumshormon das Wachstum anhaltend verbessert und das Risiko der Nephrokalzinose gesenkt wird (20, 26, 35), bedarf noch weiterer Bearbeitung.<\/p>\n Kleinwuchs bei Myelomeningozele: <\/i>Erste Ergebnisse einer Behandlung mit Wachstumshormon weisen auf eine zus\u00e4tzliche Wachtumspotenz hin, wobei sich die Breite des Spinalkanals zu vergr\u00f6\u00dfern scheint (25).<\/p>\n Hochwuchs:<\/b> Hochw\u00fcchsig sind Menschen mit einer K\u00f6rperh\u00f6he oberhalb der 97. Perzentile der Altersnorm bzw. au\u00dferhalb der zweifachen positiven Standardabweichung des altersgem\u00e4\u00dfen Mittelwertes. Als Syndrom bzw. stoffwechselbedingte Hochwuchsformen sind das Sotos-Syndrom (im S\u00e4uglingsalter), das Marfan-Syndrom und die Homozystinurie auszuschlie\u00dfen. Ein Gigantismus infolge eines eosinophilen Hypophysenadenoms ist extrem selten. Die h\u00e4ufigste Ursache eines Hochwuchses ist der famili\u00e4re Hochwuchs. Tempor\u00e4r k\u00f6nnen ein unbehandeltes adrenogenitales Syndrom sowie eine Pubertas bzw. Pseudopubertas praecox einen Hochwuchs verursachen.<\/p>\n Eine medikament\u00f6se Behandlung des Hochwuchses ist auf Einzelf\u00e4lle zu beschr\u00e4nken (3, 33). Sie kann bei einer prospektiven Endgr\u00f6\u00dfe ab 187 cm bei M\u00e4dchen und ab 205 cm bei Knaben erwogen werden. Therapiebeginn: Knochenalter 11 Jahre bei M\u00e4dchen bzw. 13 Jahre bei Knaben. Therapieende: Knochenalter bei M\u00e4dchen 15 Jahre, bei Knaben 17 Jahre. Die Therapie sollte in der Hand p\u00e4diatrischer Endokrinologen bzw. von spezialisierten \u00c4rzten bleiben. Die Behandlung von Knaben wird heute selten durchgef\u00fchrt. Die Fertilit\u00e4t ist bei M\u00e4dchen nach der Behandlung gegeben (15).<\/p>\n Literatur<\/b><\/p>\n Zusammenfassung: Die verschiedenen Kleinwuchsformen m\u00fcssen anhand klinischer und laborchemischer Kriterien genau diagnostiziert werden. Die Therapie mit Wachstumshormon (STH) ist indiziert bei Mangel von STH einschlie\u00dflich neurosekretorischer Dysfunktion des STH und eines biologisch nicht wirksamen STH. Dar\u00fcber hinaus ist STH zugelassen zur Therapie bei Ullrich-Turner-Syndrom und renalem Kleinwuchs. Eine Behandlung des idiopathischen Kleinwuchses wird aufgrund widerspr\u00fcchlicher […]<\/p>\n","protected":false},"author":6,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_editorskit_title_hidden":false,"_editorskit_reading_time":0,"_editorskit_is_block_options_detached":false,"_editorskit_block_options_position":"{}","footnotes":""},"categories":[1],"tags":[4977,4981,4982,5243,5324,5325,5384,5478,6159,6259,6659,6660,6723,7084,7085],"class_list":["post-40169","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-allgemein","tag-fgf","tag-fibroblast-growth-factor","tag-fibroblasten-wachstumsfaktor","tag-hochwuchs","tag-igf","tag-igf-1","tag-insulin-like-growth-factor","tag-kleinwuchs","tag-pdgf","tag-platelet-derived-growth-factor","tag-somatotropes-hormon","tag-somatotropin","tag-sth","tag-wachstumshormon","tag-wachstumsstoerungen"],"yoast_head":"\n\n
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