{"id":40412,"date":"2002-08-01T12:01:00","date_gmt":"2002-08-01T10:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/der-arzneimittelbrief.com\/artikel\/2002\/diagnostik-und-therapie-bei-polycythaemia-vera-vorgehen-amerikanischer-haematologen-onkologen"},"modified":"2002-08-01T12:01:00","modified_gmt":"2002-08-01T10:01:00","slug":"diagnostik-und-therapie-bei-polycythaemia-vera-vorgehen-amerikanischer-haematologen-onkologen","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/nachrichten\/diagnostik-und-therapie-bei-polycythaemia-vera-vorgehen-amerikanischer-haematologen-onkologen\/","title":{"rendered":"Diagnostik und Therapie bei Polycythaemia vera: Vorgehen amerikanischer H\u00e4matologen\/Onkologen"},"content":{"rendered":"<p>Bei der Polycythaemia vera (PV), einer klonalen Stammzell-Erkrankung, kommt es zu einer gesteigerten Proliferation aller 3 h\u00e4matopoetischen Zellreihen (Granulo-, Erythro- und Megakaryopoese), wobei die Hyperplasie der Erythropoese im Vordergrund steht und das klinische Bild bestimmt. Hauptziele der Therapie der PV sind neben der Kontrolle subjektiver Symptome (z.B. Hautjucken, plethorabedingte Beschwerden) die Reduktion von Thromboembolien und die Beeinflussung des nat\u00fcrlichen Krankheitsverlaufs (Verz\u00f6gern oder Vermeiden von Myelofibrose bzw. Entwicklung einer akuten myeloischen Leuk\u00e4mie; 1). Leider beruhen die Therapieempfehlungen f\u00fcr die PV nur zum Teil auf gr\u00f6\u00dferen randomisierten Studien, insbesondere der \u201dPolycythemia Vera Study Group\u201d(PVSG; vgl. <a href=\"http:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/de\/Artikel.aspx?SN=5798\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">AMB 1997, <b>31<\/b>, 7<\/a>), und f\u00fcr neuere Therapieans\u00e4tze (z.B. Anagrelid, Interferon-alfa) liegen Ergebnisse prospektiver randomisierter Studien bisher nicht vor. Die \u201dAmerican Society of Hematology\u201d (ASH) hat k\u00fcrzlich die interessanten Ergebnisse einer Umfrage unter ihren Mitgliedern zur Diagnostik sowie Behandlung der Erythro- bzw. Thrombozytose bei PV ver\u00f6ffentlicht (2). Ein einseitiger anonymer Fragebogen wurde an insgesamt 3000 zuf\u00e4llig ausgew\u00e4hlte ASH-Mitglieder verschickt und von 1006 (33,5%) niedergelassenen (etwa zwei Drittel) bzw. in akademischen Krankenh\u00e4usern t\u00e4tigen H\u00e4matologen und\/oder Onkologen beantwortet. Als wichtigste diagnostische Tests wurden von mehr als 70% der H\u00e4matologen\/Onkologen die Bestimmung der Erythrozytenmasse, der Erythropoietinkonzentration im Serum und der arteriellen Blutgase genannt. H\u00e4ufig (30-50%) wurden jedoch auch Untersuchungen angegeben, die bei individuellen Patienten informativ sein k\u00f6nnen, aber in der initialen diagnostischen Abkl\u00e4rung der PV nicht routinem\u00e4\u00dfig eingesetzt werden sollten (z.B. alkalische Leukozytenphosphatase, Vitamin-B<sub>12<\/sub>-Konzentration im Serum, Zytogenetik, CT des Abdomens). Mehr als zwei Drittel der antwortenden H\u00e4matologen\/Onkologen empfehlen die Aderla\u00dfbehandlung als initiale Therapiestrategie bei PV, wobei allerdings fast 16% als anzustrebenden H\u00e4matokrit-Zielwert 0,50 angaben. Dieser Wert liegt deutlich \u00fcber dem heute empfohlenen Wert von < 0,45 (M\u00e4nner) bzw. < 0,42 (Frauen), jenseits dessen das Risiko f\u00fcr thromboembolische Komplikationen deutlich ansteigt. Als bevorzugte Alternative zur Aderla\u00dfbehandlung wurde die Gabe von Hydroxycarbamid (Litalir, Syrea) alleine oder zusammen mit Aderl\u00e4ssen genannt. Sehr unterschiedlich waren die Antworten hinsichtlich der Behandlung von Thrombozytosen bei PV. 82% der H\u00e4matologen\/Onkologen hielten eine Behandlung nur bei Thrombozytenwerten > 1000 x 10<sup>9<\/sup>\/l oder bei Vorliegen von Symptomen f\u00fcr notwendig. Hydroxycarbamid (63%) oder Anagrelid (35%; vgl. <a href=\"http:\/\/www.der-arzneimittelbrief.de\/de\/Artikel.aspx?SN=5937\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">AMB 1998, <b>32<\/b>, 29<\/a>) wurden als Medikamente bevorzugt, und \u2264 10% der \u00c4rzte w\u00fcrden bei Thrombozytose Azetylsalizyls\u00e4ure (ASS) oder Interferon alfa einsetzen. Bei Patienten > 60 Jahre oder thrombotischen Komplikationen wird heute neben Aderl\u00e4ssen eine myelosuppressive Therapie mit Hydroxycarbamid (Zielwerte f\u00fcr Thrombozyten: < 400 x 10<sup>9<\/sup>\/l und f\u00fcr Leukozyten: > 3 x 10<sup>9<\/sup>\/l ) empfohlen. Patienten mit vasomotorischen Symptomen und\/oder kardio- bzw. zerebrovaskul\u00e4ren Erkrankungen sollten zus\u00e4tzlich niedrig-dosiert ASS erhalten.<\/p>\n<p><b>Fazit:<\/b> Eine Umfrage unter H\u00e4matologen\/Onkologen in den USA ergab deutliche Unterschiede im diagnostischen und therapeutischen Vorgeben bei der PV, wobei insbesondere die von 16% der Spezialisten angegebenen, zu hohen H\u00e4matokrit-Zielwerte und das nicht einheitliche Vorgehen bei Thrombozytosen auffielen. Diese Ergebnisse, die in Deutschland sicherlich nicht g\u00fcnstiger auss\u00e4hen, verdeutlichen die Notwendigkeit randomisierter klinischer Pr\u00fcfungen zum Stellenwert diagnostischer und neuer (z.B. Anagrelid, Interferon-alfa) therapeutischer Strategien bei PV.<\/p>\n<p><b>Literatur<\/b><\/p>\n<ol class=\"literatur\">\n<li>Lengfelder, E. und Hehlmann, R.: Dtsch. Med. Wschr. <a href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/entrez\/query.fcgi?cmd=Retrieve&#038;db=PubMed&#038;list_uids=11076265&#038;dopt=Abstract\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">2000, <b>125<\/b>, 1243<\/a>.<\/li>\n<li>Streiff, M.B., et al.: Blood <a href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/entrez\/query.fcgi?cmd=Retrieve&#038;db=PubMed&#038;list_uids=11830459&#038;dopt=Abstract\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">2002, <b>99<\/b>, 1144<\/a>.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Bei der Polycythaemia vera (PV), einer klonalen Stammzell-Erkrankung, kommt es zu einer gesteigerten Proliferation aller 3 h\u00e4matopoetischen Zellreihen (Granulo-, Erythro- und Megakaryopoese), wobei die Hyperplasie der Erythropoese im Vordergrund steht und das klinische Bild bestimmt. Hauptziele der Therapie der PV sind neben der Kontrolle subjektiver Symptome (z.B. 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