Primäre systemische Amyloidose: Wirksamkeit von hochdosiertem Dexamethason gefolgt von einer Erhaltungstherapie mit Dexamethason plus Interferon alfa
Die primäre systemische Amyloidose (AL-Amyloidose) ist eine seltene, klonale Erkrankung der Plasmazellen, bei der unlösliche, aus monoklonalen Immunglobulin-Leichtketten bestehende Fibrillen in verschiedenen Geweben bzw. Organen (z.B. periphere Nerven, Herz, Niere, Leber, Gastrointestinaltrakt) abgelagert werden und zu Funktionsstörungen führen. Nach Standardtherapie mit Melphalan plus Prednison liegt das mediane Überleben bei der AL-Amyloidose nur zwischen 12 und […]
Primäre systemische Amyloidose: Eine intensive Polychemotherapie mit mehreren alkylierenden Substanzen verbessert nicht die Ansprechrate und das Überleben
Die primäre systemische Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der monoklonale Leichtketten-Proteine entarteter Plasmazellen fibrillär abgelagert werden (AL-Amyloidose) und zu einer Dysfunktion wichtiger Organe (z.B. Herz, Nieren, Leber) führen. Häufig findet sich auch eine Polyneuropathie. Seit Einführung der Kombination von Melphalan (Alkeran) plus Prednison (MP) vor mehr als 20 Jahren sind keine entscheidenden Fortschritte in […]
Behandlung der primären Amyloidose
Die primäre systemische Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der unlösliche, aus monoklonalen Leichtketten-Fragmenten der Immunglobuline (Ig) bestehende fibrilläre Proteine in verschiedenen Geweben (z.B. Herz, Niere, Leber, Milz, Gastrointestinaltrakt, periphere Nerven) abgelagert werden. Die Prognose dieser Erkrankung ist mit einer medianen Überlebensdauer zwischen ein und zwei Jahren sehr ungünstig. Frühere Studien hatten gezeigt, daß durch […]
![Katheterinterventionelle Vorhofohr-Okklusion als Alternative zur oralen Antikoagulation: Weiterhin unzureichende Datenlage [CME]](https://www.der-arzneimittelbrief.de/nachrichten/wp-content/plugins/anwp-post-grid-for-elementor/public/img/empty_image.jpg)